Одним из самых тяжелых заболеваний является синдром Стилла. Характеризуется патология лихорадкой, поражением сочленений, сердечной и сосудистой системы.
Факторы появления заболевания до сих пор до конца не выяснены. Поэтому диагностируется заболевание с использованием методики исключения иных болезней, опираясь на клинические признаки, данные лабораторных исследований, обследования болезненных сочленений.
Терапевтические мероприятия болезни Стилла зачастую проходят с применением нестероидных, снимающих воспаление препаратов, глюкокортикоидов, резервных медикаментов , цитостатиков.
Особенности заболевания
Впервые данное заболевание представили в конце 19 века, и длительное время ее считали одним из вариантов ювениального ревматоидного артрита. Достаточное количество предположений было накоплено о допустимости формирования заболевания у взрослых. При этом основной массой больных являются дети и подростки.
Синдром Стилла у взрослых бывает 2 пиков. Наступление первого замечено в возрасте 15 лет, а оканчивается он к 25 годам. Последующий пик имеет также длительность в 10 лет, начинаясь с 36 лет. Если иные заболевания либо лабораторные данные имеют существенное отличие между мужчинами и женщинами, то при болезни Стилла принадлежность пола неважна.
Болезнь Стилла у взрослых считается воспалительной патологией, фактор которой до сегодня не выявлен. Больные, кому зафиксировали высокую температуру непонятного происхождения, справились с данным недугом.
Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.
При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее. У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь Стилла. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.
Причины возникновения
Хотя болезнь изучалась длительное время, ее природа так и не была выявлена на сегодняшний день.
Заболевание проявляется внезапно, сопровождается повышением температуры, лейкоцитозом, лимфаденопатией, это указывает на инфекционное развитие недуга. Однако инфекционный фактор не определен.
Исходя из суждения, появление заболевания сопряжено с воздействием организма на заражение вирусами либо бактериями. Были обнаружены некоторые случаи заболевания, которые ассоциируются с вирусами:
- цитомегаловируса,
- краснухи,
- Эпштейна-Барра,
- парагриппа.
В других ситуациях патология связана с присутствием бактерий, таких как эшерихии, микоплазмы.
Так как у пациентов выявлен антиген HLA B35, то присутствует предположение о генетическом течении заболевания. Но окончательных данных о взаимосвязи недуга с локусами нет.
Предположение об аутоиммунном развитии патологии также окончательно не обосновывается. Формирование васкулита ЦИК аллергической формы определяются лишь у отдельных пострадавших.
Симптомы болезни у детей и взрослых
Так как признаки болезни достаточно разнообразны и характерны большинству недугов, нужно иметь представление о каждом из них.
Основные симптомы, которые ведут к заболеванию Стилла.
- Суставной синдром.
- Высыпания на коже.
- Высокая температура.
Также возникают заболевания сердца и легких, поражается лимфоретикулярная система.
В ходе исследования крови пациента, выявляют лейкоцитоз с увеличением показателя нейрофильных гранулоцитов и завышение скорости оседания эритроцитов.
Поражение суставов
На этапе поражения заболеванием Стилла взрослых возможно выявление изолированного воспалительного поражения лишь одного сочленения (артрит). Затем в процесс втягиваются и иные подвижные суставы, происходит развитие полиартрита.
Также при синдроме Стилла поражаются межфаланговые дистальные суставы кистей рук. Благодаря этой особенности можно отличить болезнь от таких заболеваний, как ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, системная красная волчанка.
Лихорадка
Фиксируется повышение температуры до 39 градусов. Она не держится долго, как при многих инфекционных патологиях. Типичным является однократное увеличение на протяжении дня, в основном под вечер. Иногда бывает, что температура поднимается 2 раза в сутки. Между скачками она возвращается к нормальному физиологическому значению, с параллельным улучшением самочувствия.
У 1 из 5 больных не наблюдается исчезновение гипертермии, температура держится постоянно.
Кожные высыпания
Высыпания на коже возникают на пике температуры и могут самостоятельно исчезнуть по мере улучшения самочувствия больного. Зачастую появляются плотные узелки небольшого размера и пятна розового оттенка.
Сыпь локализуется на руках, ногах, по телу. У некоторых больных сыпь появляется в области лица. Около 30% случаев элементы на коже формируются после сдавливания либо травмирования. Иногда может возникать кожный зуд.
Высыпания достаточно часто трудно заметить. Потому для подтверждения наличия сыпи специалист во время диагностики использует провоцирующее тепловое воздействие.
Кожные проявления
К атипичным кожным проявлениям при болезни Стилла относятся петехиальные кровоизлияния, выпадение волос, узловатая эритема, феномен Рейно.
Проблемы в области лимфаузлов
При данной патологии поражаются также лимфотекулярные органы. Практически у 70% больных стоит диагноз лимфоаденопатия. В 50% случаев происходит увеличение шейных лимфатических узлов, которые сохраняют подвижность, а при прикосновении к ним можно обнаружить умеренно-плотную консистенцию.
Чтобы исключить онкологию, при спаянности лимфаузлов с расположенными рядом тканями, необходимо проводить дополнительное обследование.
Достаточно редко, при атипичном развитии синдрома Стилла бывает некротическое поражение лимфаузлов.
У большинства пациентов обнаруживается гепатоспленомегалия, когда сильно увеличивается печень и селезенка.
Сердечно-легочные проявления
При синдроме Стилла достаточно часто сердечные и легочные проявления имеют характер серозита. У 20% пациентов выявляют пневмонит. Он нередко протекает с признаками двустороннего воспаления легких (кашлем, одышкой, повышенной температурой). Данные симптомы не уходят при применении антибиотиков.
Более редкие проявления при синдроме Стилла , миокардит, тампонада сердца, возникновение клапанных изменений с клиническими явлениями инфекционного эндокардита, респираторного дистресс-синдрома.
Боль в горле
Болевые ощущения в горле беспокоят около 70% пациентов с болезнью Стилла и возникают в основном на этапе развития патологии. Ей свойственно постоянное выраженное жжение в глотке.
Диагностика и лечение
Чтобы определить синдром Стилла у взрослых врачу потребуется провести не один анализ и диагностическую процедуру, для исключения других недугов.
Специалист может выявить заболевания, опираясь на имеющиеся признаки при физическом осмотре пациента – жар, припухлые суставы, высыпания, увеличенные шейные лимфаузлы, воспаленное горло.
Используя эхокардиограмму можно обнаружить воспалительный процесс в сердечной мышце. На рентгене костей будут видны нарушения в сочленениях. Благодаря компьютерной томографии либо УЗИ зафиксируют увеличенную печень и селезенку.
Также врач назначит анализ крови. Если у пациента синдром Стилла, значит, будет повышен уровень лейкоцитов и тромбоцитов, понижено присутствие красных кровяных телец, указывающих на анемию. Другим важным показателем является повышенная скорость оседания эритроцитов, указывающая на наличие воспаления.
При болезни у взрослых высокий показатель C , реактивного белка и ферритина.
Чтобы проверить, как работает печень, специалист может назначить анализы на показатель печеночных ферментов. Исследования на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела чаще всего отрицательные.
Лечение синдрома Стилла заключается в устранении признаков патологии. Если заболевание протекает остро, пациентам прописывают нестероидные, снимающие воспаление средства. Лечение проходит в течение 3 месяцев, а также с постоянным контролем работы печени.
В случае развития миокарда и иных серьезных осложнений, лечение проходит системными кортикостероидами. Рекомендуют принимать Метотрексат. Он позволяет уменьшить дозировку кортикостероидов, что актуально, если заболевание имеет хроническое течение.
При наличии болезненных процессов в легких либо отсутствия реакции на нестероидные средства требуется лечить болезнь Преднизолоном, Димексаметазоном.
Можно применять иммунодепрессанты – Инфликсимаб, Этанерцепт. Если болезнь Стилла протекает тяжело, для лечения используют – Циклоспорин A, Циклофосфамид, оказывающий противоопухолевый, цитостатический, иммунодепрессивный и алкилирующий эффект.
Выздоровление и последствия
К возможному исходу синдрома Стилла относят спонтанное выздоровление, которое наступает у 30% больных за 9 месяцев, от проявления первых признаков. Иногда болезнь превращается в хроническую либо рецидивирующую форму.
При рецидиве отмечают одиночное обострение, редко фиксируют повторные приступы. Хроническая форма протекает тяжелее, проявляясь симптомами полиартрита с ограничением движений в больных сочленениях.
Когда болезнь возникает у взрослых, то в 90-95% случаев больные живут 5 лет. Последствия летального исхода , нарушение свертываемости крови, респираторный дистресс-синдроме, амилоидоз либо вторично бактериальная инфекция.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
