Болезнь Шпренгеля – врожденная патология, характеризующаяся высоким расположением лопатки. Эта особенность развивается у плода в возрасте 3-4 недель, в момент первичного формирования костных структур. Высокое стояние лопатки закономерно приводит к нарушению функций верхнего плечевого пояса и формированию косметического дефекта когда одно плечо больного ребенка расположено значительно выше другого.
Болезнь чаще встречается у мальчиков. При этом ее частота составляет около 1% от общего количества врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Часто деформация Шпренгеля сочетается с другими нарушениями в строении скелета.
Причины развития болезни Шпренгеля
Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:
- Ионизирующее излучение,
- Интоксикации тератогенными веществами,
- Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины,
- Курение, наркомания, алкоголизм,
- Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь),
- Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.
Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.
В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.
Особенности развития заболевания и его формы
В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.
Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.
Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.
Симптомы заболевания
Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:
- Ограничение подвижности руки на стороне поражения,
- Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке),
- Короткая шея,
- Завышенное плечо,
- Снижение чувствительности кожи,
- Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины,
- Повышенный мышечный тонус.
Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.
Лечение болезни Шпренгеля
Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.
Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.
Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.
При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:
Массаж
Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.
Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).
ЛФК
Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.
При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.
Физиотерапия
Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.
В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.
Водные процедуры
Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.
Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).
Особенности лечения болезни у детей
Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.
Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.
Профилактика
Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов. Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
