Фатальная семейная бессонница

Фатальная семейная бессонница

Фатальная семейная бессонница является достаточно редким заболеванием, которое входит в доминантно-наследуемую группу. Во время протекания патологического состояния наблюдается ненормированный сон у человека. Если  патология будет неправильно лечиться, то может наблюдаться летальный исход.

Причины и симптомы патологии

Фатальная семейная бессонница появляется у людей, которые имеют аномалии третичной структуры клеточных белков. На фоне этого образовываются белковые частицы – прионы, а также гибнут клетки. Прионы образовываются при наличии ошибок в белковом биосинтезе. В период развития болезни наблюдаются разнообразные вегетативные расстройства.

Патология характеризуется наличием соответствующей симптоматики, что дает возможность его определить человеку самостоятельно. При развитии патологического процесса наблюдается нарушение акта засыпания, что приводит к появлению разнообразных нервных осложнений. Здоровый полноценный сон у человека имеет непродолжительный период.

После того, как пациент ложиться в постель, у него пропадает сонливость и усталость. Человек не спит, а размышляет и вспоминает былые события. Сон больного является чрезмерно чутким, именно поэтому он достаточно часто просыпается. В дневное время у пациентов наблюдается развитие чрезмерной сонливости.

При этом он не может заснуть. Больные фатальной бессонницей очень рано пробуждаются. Во сне у пациентов появляются страшные видения, что приводит к их пробуждению. В период протекания болезни у пациентов может учащаться сердцебиение. Люди могут жаловаться на постоянные позывы в туалет во время сна.

Фатальная семейная бессонница возникает на фоне наследственных факторов. Это патологическое состояние имеет соответствующие признаки, при появлении которых больной должен обязательно посетить медицинский центр. Назначение рационального лечения доктором осуществляется только после проведения соответствующих диагностических мероприятий

Этапы развития болезни

Фатальная бессонница развивается в несколько этапов, которые характеризуются наличием соответствующих признаков:

  • 1 этап. У пациента наблюдается постоянная бессонница, при которой он не может заснуть. Из-за того, что нормальный сон у человека отсутствует, его самочувствие значительно ухудшается. Иногда страдает вегетативная нервная система, что проявляется в виде тахикардии, усиленного слюно- и потоотделения, запоров, учащения дыхания, повышения артериального давления. Также у людей может наблюдаться беспричинное повышение температуры тела.
  • 2 этап. В это время у больных развиваются панические атаки и галлюцинации, что объясняется неполноценным сном. У больного постоянно наблюдается тревожность, страх и беспокойство. У некоторых пациентов самопроизвольно подергиваются конечности и другие части тела. Длительность второго этапа заболевания может составлять до пяти месяцев.
  • 3 этап. Характеризуется полным отсутствием сна. На данном этапе протекания заболевания пациент стремительно теряет вес. Так как полноценный отдых отсутствует, то это приводит к возникновению истощения. Заболевание сопровождается разнообразными двигательными расстройствами – непроизвольными движениями, неустойчивой ходьбой. В этот период наблюдается появление мышечной слабости. Пациенту становится тяжело контролировать свое поведение.
  • 4 этап. В этот период человек не может правильно реагировать на окружающий мир. У больных зачастую развивается деменция. Они перестают кушать и неспособны ходить. На данном этапе заболевания может наблюдаться развитие интеркуррентных инфекций. Длительность данного этапа в среднем составляет полгода.

Симптомы болезни напрямую зависят от стадии его развития. Именно поэтому при появлении первых признаков патологии человеку рекомендуется обратиться к врачу, который после проведения исследований сможет назначить адекватную терапию.

Особенности терапии

На сегодняшний день методы лечения фатальной деменции еще не разработаны. В период применения снотворных лекарств и барбитуратов необходимый терапевтический эффект не наступает. Достаточно часто в период приема снотворных препаратов наблюдается ухудшение состояния пациента. Данные медикаментозные препараты могут ускорить лечение заболевания.

Достаточно часто пациентам пытаются вызвать кому с применением седативных лекарств. Но, данное действие не приносит необходимого терапевтического эффекта. В период применения данных лекарств наблюдается сохранение мозгом активности бодрствования. Несмотря на то, что заболевание не поддается лечению, его все-таки проводят.

С помощью определенных лекарств производится устранение симптоматики, а также улучшение качества жизни пациента. Достаточно часто применяются схемы лечения для борьбы с хронической бессонницей. Они характеризуются наличием влияния на циркадные ритмы, что приводит к улучшению состояния пациента.

Для продления жизни человека на один год рекомендуется использовать специальную схему лечения. В данном случае пациентам рекомендуется принимать комплекс витаминов. Также достаточно эффективными в лечении заболевания являются снотворные медикаменты. Некоторым пациентам для лечения патологического состояния назначают стимуляторы.

Достаточно эффективным является применение полной сенсорной депривации. Стратегия заключается в том, чтобы в дневное время вызвать бодрствование у пациента. Также больным назначают медикаментозные препараты, с помощью которых стимулируется сон в ночное время.

После прохождения всех 4 стадий заболевания наблюдается летальный исход. На сегодняшний день проводят соответствующие исследования, которые направлены на поиски эффективных лекарств для терапии болезни. Специалисты считают, что в борьбе с фатальной бессонницей целесообразно использовать генную терапию.

Фатальная семейная бессонница является достаточно серьезным и опасным заболеванием, которое возникает при наличии наследственной предрасположенности. Данное заболевание развивается в несколько стадий, каждая из которых характеризуется наличием соответствующей симптоматики.

Специалистами назначается терапия, направленная на улучшения качества жизни и ее продление. Наиболее часто у больных наступает смерть. Во избежание протекания патологии необходимо своевременно проводить ее профилактику, особенно людям с наследственной предрасположенностью. С этой целью проводится прием препаратов.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт в области психологии, энциклопедия мужского здоровья, наркологические центры реабилитации