Билиарный цирроз печени является хроническим аутоиммунным заболеванием, из-за которого происходит поражение желчевыводящих и внутрипеченочных путей с последующим замещением паренхиматозной ткани на фиброзную. Различается первичная и вторичная формы этого хронического заболевания.
К первичному билиарному циррозу печени приводят аутоиммунные изменения, в результате чего может развиться холестаз и некроз гепатоцитов в пищеварительной железе. Вторичный билиарный цирроз печени связывают с перерождением паренхимы, из-за нарушений оттока желчи.
Основные характеристики билиарного цирроза печени
Особенность болезни заключается в том, что это довольно редко встречающаяся тяжелая патология печени. Подавляющее большинство заболевших этим недугом – это люди трудоспособного возраста.
В отношении диагностики билиарного цирроза печени замечено, что первичный цирроз гораздо чаще встречается у женщин, тогда как вторичный – у мужчин.
Наследственные факторы играют не последнюю роль в развитии заболевания, поскольку среди родственников его диагностируют в 570 раз чаще.
Этот недуг неимоверно коварный и его начало протекает абсолютно бессимптомно. Часто биохимические изменения крови определяются в ходе обследований по другому поводу. Болезнь постепенно прогрессирует, доходя до такой стадии, когда требуется пересадка печени.
По каким причинам может развиться заболевание
Основная причина билиарного цирроза печени – это аутоиммунные нарушения в организме, которые приводят к первичным воспалительным реакциям. Причина заболевания тесно связана с наследственной природой и очень часто встречается среди близких родственников.
Аутоиммунная природа первичного цирроза подтверждается прямой связью заболевания с прочими заболеваниями аутоиммунного характера.
Провоцирующими факторами первичной формы могут быть другие заболевания – врожденные аномалии развития, приобретенные заболевания желчевыводящих путей, желчекаменная болезнь, опухолевые процессы, поликистоз желчных протоков, гнойный или склерозирующий холангит.
Развитие вторичного билиарного цирроза связывают с заболеваниями, из-за которых развивается застой желчи, когда страдают внепеченочные протоки – атрезии, опухоли, кисты.
Симптоматика заболевания
Как известно, «врага нужно знать в лицо», поэтому стоит рассмотреть, что именно собой представляет билиарный цирроз печени, симптомы и лечение этого заболевания. На ранних этапах болезни симптоматика настолько смазана, что ее легко можно спутать с другими заболеваниями.
Признаки билиарного цирроза печени связывают с:
- периодическим кожным зудом различной интенсивности,
- слабостью, утомляемостью, сонливостью,
- сухостью слизистых и кожных покровов,
- головокружением,
- снижением аппетита,
- нарушением памяти и внимания,
- потерей веса,
- бессонницей ночью и сонливостью днем.
По мере прогрессирования болезни симптоматика становится ярче и может включать:
- рвоту с кишечным содержимым,
- болевой синдром,
- беспричинный метеоризм,
- диарею и запор,
- желтушность кожи и слизистых,
- усиление кожного зуда,
- темную мочу,
- кал белесого цвета,
- ксантелазмы – доброкачественные плоские образования на коже желтого цвета,
- гепатоспленомегалию.
Кроме внешних проявлений, заболевание приводит к портальной гипертензии, которая включает:
- симптом под названием «голова медузы», с ярко выраженным венозным рисунком на передней брюшной стенке,
- внутреннее кровотечение желудка и пищевода, которое может проявляться рвотой в виде «кофейной гущи»,
- кровотечение тонкого кишечника, с «дегтеобразным стулом»,
- темно-красную кровь при дефекации,
- пальмарную эритему – покраснение ладоней,
- кожные телеангиоэктазии – сосудистые звездочки.
Классификация болезни
Как отмечалось выше, билиарный цирроз печени бывает первичным и вторичным. Возникновение первичной формы связывают с аутоиммунными воспалительными реакциями, с поражением желчных протоков.
Желчные каналы медленно разрушаются, в результате чего развивается холестаз, следствием чего становится цирроз.
В клинических рекомендациях первичного билиарного цирроза печени основное внимание направлено на частичное восстановление функций пищеварительной железы.
С вторичным билиарным циррозом печени связывают массированное поражение пищеварительной железы с фиброзным перерождением ткани. Различают четыре основных стадии:
- первая стадия связана с воспалением портальных желчных протоков, их разрушением и разрушением мембраны,
- вторая стадия связана с прогрессированием воспаления протоков, образованием перипортального фиброза и расширением желчных протоков,
- третья стадия связана с появлением септального фиброза и активизацией воспаления протоков,
- четвертая стадия связана с неблагоприятным прогнозом билиарного цирроза печени, поскольку происходит замещение паренхимы фиброзными узлами с видимыми очагами воспаления.
Способы диагностики билиарного цирроза печени
К основным диагностическим методам определения патологии относят:
- общий анализ крови и мочи,
- печеночные пробы,
- анализ крови на свертываемость,
- анализ крови на липидный профиль,
- пункционная биопсия печени,
- ультразвуковое исследование,
- КТ,
- МРТ,
- ретроградная холангиопанкреатография.
Методы лечения биллиарного цирроза печени
Многих, кто впервые столкнулся с этим коварным заболеванием, волнует вопрос – как лечить первичный билиарный цирроз печени.
В процессе лечения цирроза принимают участие самые разные специалисты – от врача-гепатолога, до хирурга.
Лечение билиарного цирроза печени у женщин и мужчин ничем не отличается, поскольку его цель – приостановить прогрессирование заболевания и устранить явления печеночной недостаточности. Этот метод лечения называется патогенетическим. Также применяют симптоматическое лечение и хирургическое.
Лекарственные средства
Патогенетический метод включает терапию холестаза с применением желчегонных средств («Хологон», «Никодин») для препятствования образования желчных «озер» в печени. Этот метод включает применение иммунодепрессантов, которые уменьшают иммунную реакцию на функцию гепатоцитов.
Симптоматическое лечение включает в себя прием диуретиков («Спиронол», «Альдактон»), антиоксидантов («Эссенциале», «Компливит Селен»), гепатопротекторов («Карсил», «Гепртрал»), противовоспалительных средств («Эссливер Форте», «Купренил»).
Хирургическое лечение
Самый действенный метод лечения данной патологии – это операция по пересадке печени. После проведения трансплантации пятилетняя выживаемость превышает 80%.
В редких случаях болезнь рецидивирует, тогда как для подавляющего большинства пациентов хирургическое лечение стало настоящим спасением.
Применение народных методов лечения
Некоторые сборы лекарственных трав способны улучшить обмен веществ в паренхиме, улучшить кишечное пищеварение и оказать желчегонный эффект. Хорошим средством считают сок черной редки, которую нужно пить по 1 чайной ложке с медом 3 раза в день.
Еще одно эффективное средство – тюбаж, с применением растительного масла или минеральной воды – еженедельно, шесть раз.
Заключение
Превентивных мер для этого грозного заболевания не существует.
Если в семье зафиксированы случаи заболевания билиарным циррозом печени, нужно регулярно обследоваться, полноценно питаться и вести стопроцентно здоровый образ жизни.
Видео: Первичный билиарный цирроз печени , гиперпаратиреоз, шунтирование